红蝴蝶疮

红蝴蝶疮是一种可累及皮肤和全身多脏器的自身免疫性疾病。临床常见类型为盘状红蝴蝶疮和系统性红蝴蝶疮。其临床特点是：盘状红蝴蝶疮好发于面颊部，主要表现为皮肤损害，多为慢性局限性；系统性红蝴蝶疮除有皮肤损害外，常同时累及全身多系统、多脏器，病变呈进行性经过，预后较差。本病多见于15~40岁女性。中医古代文献没有对其病名的论述，根据症状描述多归为“阴阳毒”“蝴蝶斑”“日晒疮”“痹病”“水肿”等范畴。《金匾要略· 百合狐惑阴阳毒病脉证治》曰：“阳毒之为病， 面赤斑斑如锦纹，咽喉痛，唾脓血......升麻鳖甲汤主之”；“阴毒之为病，面目青，身痛如被杖，咽喉痛......升麻鳖甲汤去雄黄蜀椒主之。”这些症状和红蝴蝶疮常见的皮疹、关节痛、发热、咽痛、出血等症状相似。本病相当于西医学的红斑狼疮。

本病总由先天禀赋不足，肝肾亏虚而成。因肝主藏血，肾主藏精，精血不足，虚火上炎；兼因腠理不密，日光暴晒，外热入侵，热毒入里，二热相搏，瘀阻脉络，内伤脏腑，外伤肌肤而发病。热毒蕴结肌肤，上泛头面，则面生盘状红蝴蝶疮；热毒内传脏腑，瘀阻于肌肉、关节，则发系统性红蝴蝶疮。在系统性红蝴蝶疮病程中，或因热毒炽盛，燔灼营血，阻隔经络，则可引起急性发作而见高热、肌肉酸楚、关节疼痛；或邪热渐退，则又多表现为低热、乏力、唇干舌红、盗汗等阴虚火旺、肝肾不足证候；或因肝气郁结，久而化火，致气血凝滞；或因病久气血两虚，致心阳不足。疾病后期每多阴损及阳，累及于脾，以致脾肾阳虚，水湿泛滥，膀胱气化失权而见便溏溲少、四肢清冷、下肢甚至全身浮肿等症。在整个发病过程中，热毒炽盛之证可相继或反复出现，甚或表现为热毒内陷，热盛动风。本病病情常虚实互见，变化多端。六淫侵袭、劳倦内伤、七情郁结、妊娠分娩、日光暴晒、内服药物都可成为发病的诱因。

预防调护

• （1）临床表现：本病临床表现存在多样性，常见类型为盘状红蝴蝶疮与系统性红蝴蝶疮。1）盘状红蝴蝶疮多见于20～40岁的女性，男女之比约1:3,家族中可有相同患者，本病的发生与紫外线的照射密切相关。皮损好发于面部，尤以两颊、鼻部为著,其次为头项、两耳、眼睑、额角，亦可发于手背、指侧、唇红部、肩胛部等处。初为针尖至黄豆大小或更大微高起的红色斑，呈圆形或不规则形，境界清楚，边缘略隆起，中央轻度萎缩，形如盘状，表面覆有灰褐色的黏着性鳞屑，鳞屑下有角质栓，嵌入毛囊口内，毛囊口多开放，犹如筛孔，皮损周围有色素沉着，伴毛细血管扩张。两颊部和鼻部的皮损可相互融合，呈蝶形外观。黏膜亦可累及，主要发生在唇部，表现除鳞屑、红斑外，甚至可发生糜烂、溃疡。一般无自觉症状，进展时或日光暴晒后可有轻度瘙痒感，少数患者可有低热、乏力及关节痛等全身症状。皮损仅累及头面者为局限型盘状红蝴蝶疮，累及手、足、四肢、躯干时称之为播散性盘状红蝴蝶疮。本病呈慢性经过，患部对日光敏感，春夏加重，入冬减轻，病程中不破溃，亦难自愈，消退后遗留浅在性疤痕。盘状红蝴蝶疮患者有1%～5%可转变为系统性红蝴蝶疮或继发皮肤癌变。2）系统性红蝴蝶疮多见于中青年女性，男女之比约为1:10。本病早期表现多样，症状多不明显，常表现为发热、关节疼痛、面部红斑、食欲减退、体重减轻等。初起可单个器官受累，也可多个系统同时被侵犯。皮肤、黏膜损害：约80%的患者出现对称性的皮损，典型者在开始时与盘状红蝴蝶疮皮损相似，在两颊和鼻部出现蝶形水肿性红斑，为不规则形，色鲜红或紫红，有时可见鳞屑，即蝶形红斑，病情缓解时红斑消退，留有棕色色素沉着，较少出现萎缩现象。皮损发生在指甲周围皮肤及甲下者，常为出血性紫红色斑片，指尖点状萎缩；发生在口唇者，则为下唇部红斑性唇炎的表现。皮损严重者可有全身泛发性多形性红斑、紫红斑、水疱等，口腔、外阴黏膜有糜烂。额部毛发细软干枯、参差不齐，且易折断，即狼疮发。手部遇冷时有雷诺现象，常为本病的早期表现。全身症状：①发热一般都有不规则发热，多数呈低热，急性活动期出现高热，甚至可达40℃~41℃。②关节、肌肉疼痛约90%的患者有关节及肌肉疼痛，关节疼痛可侵犯四肢大小关节，多为游走性，软组织可有肿胀，但很少发生积液和潮红。③肾脏损害几乎所有的系统性红蝴蝶疮皆累及肾脏，但有临床表现的约占75%,肾脏损害为较早发生的常见重要内脏损害，可见到各种肾炎的表现，早期尿中有蛋白、管型和红、白细胞，后期肾功能损害可出现尿毒症、肾病综合征表现。④心血管系统病变约有1/3的患者有心血管系统的病变，以心包炎、心肌炎、心包积液较为常见。有时伴发血栓性静脉炎、血栓闭塞性脉管炎。⑤呼吸系统病变主要表现为胸膜炎和间质性肺炎，出现呼吸功能障碍。⑥消化系统病变约40%的患者有恶心呕吐、腹痛腹泻、便血等消化道症状。约30%的患者有肝脏损害，呈慢性肝炎样表现。⑦神经系统病变神经系统症状多见于后期，可表现为各种精神、神经症状，如抑郁、失眠、精神分裂症样改变，严重者可出现抽搐、症状性癫痫。⑧其他病变可累及淋巴系统，表现为局部或全身淋巴结肿大，质软无压痛。累及造血系统见贫血、全血细胞减少。另外，约20%的病例有眼底病变，如视乳头水肿、视网膜病变。（2）辅助检查1）一般检查血常规呈中度贫血，约56%的患者白细胞及血小板减少，血沉加快；尿中有蛋白及红、白细胞和管型，蛋白电泳白蛋白减少，γ球蛋白、α2球蛋白增多，白、球蛋白比例倒置。2）免疫学检查①狼疮细胞检查阳性率在60%左右，但特异性低。②抗核抗体检查阳性率在90%以上，其中抗双链DNA抗体特异性高，阳性率为95%,效价与病情轻重成正比。其他如抗Sm抗体、抗SSA抗体、抗SSB抗体阳性率为30%左右。③补体及免疫复合物检查循环免疫复合物升高，血清总补体及C₃、C₄均降低，尤以C₃下降显著。④狼疮带试验检查用直接荧光免疫法检测患者皮肤和真皮连接处，可见免疫球蛋白和补体沉积，呈颗粒状、球状或线条状排列的黄绿色荧光带，在系统性红蝴蝶疮的正常皮肤暴露部位阳性率为50%～70%,皮损部位高达90%以上，诊断意义较大。
• 1.风湿性关节炎
• 关节肿痛明显，可出现风湿结节；无系统性红蝴蝶疮特有的皮肤改变；对光线不敏感；抗风湿因子大多为阳性；红斑狼疮细胞及抗核抗体检查阴性。
• 2.皮肌炎
• 多从面部开始，皮损为以双眼睑为中心的暗紫色水肿性红斑，多发性肌炎症状明显，肌酶、尿肌酸含量升高。

• 1.热毒炽盛证
• 2.阴虚火旺证
• 3.脾肾阳虚证
• 4.脾虚肝旺证
• 5.气滞血瘀证
• 6.外治疗法
• 7.其他疗法

1.外治疗法
皮损处涂白玉膏或黄柏霜，每天1~2次。
2.其他疗法
(1)西医治疗：对急性发作或重型病例，宜选用皮质类固醇激素、 免疫抑制剂等进行中西医结合治疗。
(2)中成药：昆明山海棠片，每片50mg ，每次2~4片，口服，每天 3次；或雷公藤多苷片，按每天每公斤体重1~1.2mg ，分2~3次口服。

中医治疗多从补益肝肾、活血化瘀、祛风解毒入手。本病病情复杂，临床多采用中西医结合治疗。

• 1.热毒炽盛证
• 证候：多见于系统性红蝴蝶疮急性活动期。面部蝶形红斑，色鲜艳，皮肤紫斑，关节肌肉疼痛；伴高热，烦躁口渴，抽搐，大便干结，小便短赤；舌红绛，苔黄腻，脉洪数或细数。治法：清热凉血，化斑解毒。方药：犀角地黄汤合黄连解毒汤加减。常用水牛角、生地黄、牡丹皮、赤芍、黄连、黄芩、黄柏、栀子等。高热神昏者，加安宫牛黄丸，或服紫雪丹、至宝丹。
• 2.阴虚火旺证
• 证候：斑疹暗红，关节痛，足跟痛；伴有不规则发热或持续性低热，手足心热，心烦失眠，疲乏无力，自汗盗汗，面浮红，月经量少或闭经；舌红，苔薄，脉细数。治法：滋阴降火。方药：六味地黄丸合大补阴丸、清骨散加减。常用生地黄、山茱萸、淮山药、牡丹皮、茯苓、知母、黄柏、青蒿、鳖甲、墨旱莲、女贞子等。
• 3.脾肾阳虚证
• 证候：眼睑、下肢浮肿，胸胁胀满，尿少或尿闭，面色无华，腰膝酸软，面热肢冷，口干不渴；舌淡胖，苔少，脉沉细。治法：温肾助阳，健脾利水。方药：附桂八味丸合真武汤加减。常用附子、肉桂、牛膝、茯苓、泽泻、薏苡仁、仙茅、仙灵脾等。
• 4.脾虚肝旺证
• 证候：皮肤紫斑；胸胁胀满，腹胀纳呆，头昏头痛，耳鸣失眠，月经不调或闭经；舌紫暗或有瘀斑，脉细弦。治法：健脾清肝。方药：四君子汤合丹栀逍遥散加减。常用党参、白术、黄芪、茯苓、柴胡、当归、白芍、香附、陈皮等。
• 5.气滞血瘀证
• 证候：多见于盘状局限型及亚急性皮肤型红蝴蝶疮。红斑暗滞，角质栓形成及皮肤萎缩；伴倦怠乏力；舌暗红，苔白或光面舌，脉沉细涩。治法：疏肝理气，活血化瘀。方药：逍遥散合血府逐瘀汤加减。常用柴胡、枳壳、赤芍、香附、川芎、青皮、陈皮、当归、桃仁、红花、郁金、丹参、川楝子、延胡索等。
• 6.外治疗法
• 皮损处涂白玉膏或黄柏霜，每天1～2次。
• 7.其他疗法
• （1）西医治疗：对急性发作或重型病例，宜选用皮质类固醇激素、免疫抑制剂等进行中西医结合治疗。（2）中成药：昆明山海棠片，每片50mg，每次2～4片，口服，每天3次；或雷公藤多苷片，按每天每公斤体重1～1.2mg，分2～3次口服。

1.避免日光暴晒，夏日应特别注意避免阳光直接照射。
2.避免感冒、受凉，严冬季节对暴露部位应适当予以保护，如戴手套、穿厚袜及戴口罩等。
3.避免各种诱发因素，对易于诱发本病的药物如青霉素、链霉素、 磺胺类、普鲁卡因酰胺、肼苯哒嗪及避孕药等应避免使用，皮损处忌涂 有刺激性的外用药。
4.忌食辛辣等刺激性食品；有水肿者应限制钠盐的摄取；注意加强 饮食营养，多食富含维生素的蔬菜、水果。
5.注意劳逸结合，适量活动，避免劳累，病情严重者应卧床休息。
6. 肾脏受损害者应忌食豆类及植物蛋白含量高的食品，以免加重肾脏负担。