肾病综合征

肾病综合征(简称肾病)是一组由多种病因引起的肾小球基底膜通透性增加，导致血浆内大量白蛋白从尿中丢失的临床综合征。临床以大量蛋白尿、低白蛋白血症、高胆固醇血症及不同程度水肿为主要特征。肾病综合征是儿童时期泌尿系的常见病，发病多为学龄前儿童，其中尤以2~5岁为发病高峰。男女比例为(1.5~3.7):1。肾病综合征按病因可分为原发性、继发性和先天性三大类，其中原发性肾病最为常见，约占儿童时期肾病综合征总数的90%。本病的预后转归与其病理变化关系密切，微小病变型预后最好，局灶节段性肾小球硬化预后最差。小儿肾病属中医学“水肿”范畴，其特点为水肿明显，病程较长，且缠绵难愈，反复发作，多为“阴水”,以虚证、寒证为主。随着肾组织病理、免疫病因病理的研究进展，中医辨证分型及治疗规律的研究日益丰富，针对小儿肾病的治疗也从单纯中药汤剂治疗发展为与雷公藤制剂、激素、免疫抑制剂等有机配合的中西医结合治疗，明显提高了缓解率，降低了复发率，预后转归显著好转。

• 小儿肾病的病因包括内因和外因。内因与先天禀赋不足、久病体虚、肺脾肾三脏亏虚有关；感受外邪，入里内侵是本病发作或复发的最常见外因，其中以感受风邪(风寒或风热)、湿热或热毒之邪最多见。本病以肺脾肾三脏虚弱，气化、运化功能失常，封藏失职，精微外泄，水液停聚为主要发病机理。病变主要在肺脾肾，涉及心肝膀胱等脏腑，脾肾最为关键。1.肺脾肾脏亏虚，水精输布失常 人体水液的正常代谢，水谷精微输布、封藏，均依赖肺的通调、脾的转输、肾的开阖及三焦、膀胱的气化来完成，若肺脾肾三脏虚弱，功能失常，必然导致“水精四布”失调。水液输布失常，泛溢肌肤则发为水肿；精微不能输布、封藏而下泄则出现蛋白尿。正如《景岳全书·肿胀》说：“凡水肿等证，乃脾肺肾三脏相干之病。盖水为至阴，故其本在肾；水化于气，故其标在肺；水惟畏土，故其制在脾。今肺虚则气不化精而化水，脾虚则土不制水而反克，肾虚则水无所主而妄行。”可见本病其标在肺，其制在脾，其本在肾。2.外感水湿热瘀，标证病变多样 外感、水湿、湿热、瘀血及湿浊是肾病发生发展过程中的病理环节，与肺脾肾脏虚弱之间互为因果。若肺脾肾三脏气虚，卫外不固则易感受外邪，外邪进一步伤及肺脾肾，从而致水液代谢障碍加重，病情反复。水湿是贯穿于病程始终的病理产物，可以阻碍气机运行，又可伤阳、化热，使瘀血形成。水湿内停，郁久化热可成湿热；或长期过量用扶阳辛热之品而助火生热，并易招致外邪热毒入侵，致邪热与水湿互结，酿成湿热。湿热久结，难解难分，从而使病情反复迁延难愈。肾病精不化气而化水，水停则气滞，气滞则血瘀，《金匮要略·水气病脉症并治》云：“血不利则为水。”血瘀又加重气滞，气化不利而加重水肿。水肿日久不愈，气机壅塞，水道不利，而致湿浊不化，水毒潴留。3.阴阳平衡失调，本虚标实错杂 肾病病因病机涉及内伤、外感，关系脏腑、气血、阴阳，均以正气虚弱为本，邪实蕴郁为标，多属本虚标实、虚实夹杂的病证。本虚以肺脾气虚、脾肾阳虚为主，病久不愈、反复发作或长期使用激素，可阳损及阴，肝失滋养，出现肝肾阴虚或气阴两虚之证。外感、水湿、湿热、瘀血及湿浊等邪实均可兼夹存在。
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• 肾病综合征病因病机示意图

• 特色经验
• 预防调护
• 古籍摘要

首先要区别本证与标证，权衡孰轻孰重。

• 1.病史 部分患儿有感染史。2.临床表现 水肿是最常见的临床表现，可见眼睑、颜面浮肿，甚则全身浮肿，水肿呈凹陷性，重者累及浆膜腔，出现胸水、腹水、阴囊水肿，水肿明显时可见尿量减少、尿液有较多泡沫。3.辅助检查(1)尿液检查 尿常规检查尿蛋白在(+++)以上，或见尿红细胞，24小时尿蛋白定量≥50mg/kg。(2)血液检查 血清总蛋白降低，白蛋白降低，血浆胆固醇升高。(3)高凝状态检查 大多数肾病患儿存在不同程度的高凝状态，血小板增高，血浆纤维蛋白原增加，D-二聚体升高，尿纤维蛋白降解产物增高。(4)肾穿刺活检 儿童期最常见微小病变型，成人多见膜性肾病型，此外，还有局灶性的硬化、系膜增生性、膜增生性等病理类型。小儿肾病综合征以单纯型肾病激素敏感者多见，故初治病人一般不需要肾活检。但对于临床激素常规治疗8周无效者，激素部分敏感、激素依赖、多次复发者，伴有明显血尿，或持续性氮质血症，血清补体持续下降者，1岁以内发病者，可先行肾穿刺明确病理类型，根据病理类型确定治疗方案。4.临床上将原发性肾病综合征分为单纯型和肾炎型(1)单纯型肾病具备四大特征。①大量蛋白尿[尿蛋白定性常在(+++)以上，24小时尿蛋白定量≥50mg/kg];②低蛋白血症(血浆白蛋白<25g/L);③高脂血症(血浆胆固醇：儿童>5.7mmol/L,婴儿>5.2mmol/L);④不同程度的水肿。其中以大量蛋白尿和低蛋白血症为必备条件。(2)肾炎型肾病除单纯型肾病四大特征外，还具有以下四项中之一项或多项。①明显血尿：尿中红细胞>10个/HP(见于2周内3次以上离心尿标本);②反复或持续高血压(学龄儿童血压>130/90mmHg,学龄前儿童血压>120/80mmHg),并排除激素所致者；③持续性氮质血症(血尿素氮>10.7mmol/L,并排除血容量不足所致者);④血总补体量(CH₅₀)或血C₃反复降低。
• 与急性肾小球肾炎鉴别
• 鉴别点肾病综合征急性肾小球肾炎病因禀赋不足，久病体虚，外邪人里，致肺、脾、肾三脏亏虚外感风邪、湿热、疮毒，导致肺、脾、肾三脏功能失调主症大量蛋白尿、低蛋白血症、高胆固醇血症、水肿前驱感染(多为链球菌)、血尿、少尿、水肿、高血压水肿指凹性非指凹性尿液检查以大量蛋白尿(+++~++++)为主，肾炎型可见血尿镜下血尿或肉眼血尿，尿蛋白一般为(+~++)，特殊类型除外反复发作是否
• 与营养性水肿、心源性水肿以及肝性腹水相鉴别
• 鉴别点肾病水肿营养性水肿心源性水肿肝性腹水病史部分患儿有感染史有形体渐消瘦等营养不良病史有心脏病史、心衰症状和体征有肝病病史水肿特点指凹性浮肿指凹性浮肿浮肿以下垂部位明显，但呈上行性加重腹部胀满有水伴腹壁青筋显露，其他部位无或仅有轻度浮肿尿常规大量蛋白尿尿检无异常无大量蛋白尿无大量蛋白尿

• 1.本证
• 2.标证
• 其他疗法

• 首先要区别本证与标证，权衡孰轻孰重。
• 肾病的本证以正虚为主，有肺脾气虚、脾肾阳虚、肝肾阴虚及气阴两虚。肾病的初期、水肿期及恢复期多以阳虚、气虚为主；难治病例，病久不愈或反复发作或长期使用激素者，可由阳虚转化为阴虚或气阴两虚。而阳虚乃病理演变之本始。肾病的标证以邪实为患，有外感、水湿、湿热、血瘀及湿浊。临床以外感、湿热、血瘀多见，水湿主要见于明显水肿期，湿浊则多见于病情较重或病程晚期。在肾病的发病与发展过程中，本虚与标实之间是相互影响、相互作用的，正虚易感受外邪、生湿、化热致瘀而使邪实，所谓“因虚致实”;邪实反过来又进一步损伤脏腑功能，使正气更虚，从而表现出虚实寒热错杂、病情反复、迁延不愈的临床特点，尤其难治性病例更为突出。在肾病不同阶段，标本虚实主次不一，或重在正虚，或重在标实，或虚实并重。一般在水肿期，多本虚标实兼夹，在水肿消退后，则以本虚为主。

肾病的治疗应紧扣“本虚标实”的病机，以扶正培本为主，重在益气健脾补肾、调理阴阳以治其本，同时注意配合宣肺、利水、清热、化瘀、化湿、降浊等祛邪之法以治其标。在具体治疗时应掌握各个不同阶段，解决主要矛盾。如水肿严重或外邪湿热等邪实突出时，应先祛邪以急则治其标；在水肿、外邪等减缓或消失后，则扶正祛邪，标本兼治或继以补虚扶正为重。总之，应根据虚实及标本缓急，确定扶正与祛邪孰多孰少。单纯中药治疗效果欠佳者，应配合必要的西药利尿剂、糖皮质激素、免疫抑制剂等综合治疗。对肾病出现严重变证，应配合西药抗凝、溶栓、透析等抢救治疗。

• 1.本证
• 2.标证
• 其他疗法

• 丁樱医案——摘自《全国名中医丁樱五十年临证经验经验荟萃》
• 李某，女，10岁，2015年12月10日初诊。主诉：发现尿检异常6年11个月，再发50天。患儿6年11个月前(2009年2月)无明显诱因出现颜面及足背浮肿，小便混浊，于当地查尿常规：蛋白(+++),潜血(-),同时伴有低白蛋白血症、高胆固醇血症，诊断为肾病综合征，予强的松等治疗1周(具体不详),浮肿消退，尿蛋白转阴，出院后继服强的松片。此后5年间，尿蛋白多次于强的松减量至每日17.5mg时反复，每于激素加量后转阴。2014年3月尿蛋白复现(+++),于外院行肾组织活检提示：微小病变肾小球病。强的松片由每日17.5mg加量至每日45mg,2周后蛋白转阴。后于我院门诊加用中药治疗，病情稳定，强的松逐渐减量至隔日5mg。昨日无明显诱因再次出现尿蛋白(+++),家属为求进一步系统治疗，遂来就诊。初诊：患儿面色萎黄，乏力汗出，无颜面及双下肢浮肿、发热、咳嗽等，纳眠可，大便正常，小便有泡沫，量可，舌质淡，苔白，脉细。体格检查未见明显异常。实验室检查回示：尿常规：蛋白(+++),潜血(-),红细胞(-);24小时尿蛋白定量：1.1g。血常规：白细胞(WBC)8.64×10⁹/L,中性粒细胞比率(N%)49.9%,血小板(PLT)231×10⁹/L,嗜酸性粒细胞比率(EO%)5.7%。血生化：白蛋白36.3g/L,甘油三酯0.93mmol/L,总胆固醇4.24mmol/L。西医诊断：肾病综合征(原发性，单纯型、激素敏感、激素依赖)。中医诊断：尿浊，证属肺脾气虚兼血瘀。治当益气健脾，活血化瘀。选方肾病Ⅱ号方：黄芪30g,炒白术10g,防风10g,党参20g,茯苓10g,丹参15g,盐菟丝子10g,覆盆子10g,益母草10g,当归10g,薏苡仁15g,甘草6g。7剂，水煎服，日1剂，分2次服。强的松继续隔日5mg口服。二诊：患儿服药第5天自测尿蛋白转阴，效不更方，上方14剂，继服。加用雷公藤多苷片(40mg/d,分3次服)。三诊：患儿尿蛋白持续阴性，守原方继服。强的松减量至隔日2.5mg,4周后停服。按语：本病患儿属肺脾气虚兼血瘀型。本型多见于肾病综合征早期或激素维持治疗阶段。脾气虚见面色少华，纳呆便溏，肺气虚见易感冒，自汗出，气短乏力。中药治以益气健牌，活血化瘀，选方肾病Ⅱ号方加减，方中黄芪为补气之君药，炒白术、防风、党参补益肺牌，茯苓健脾益气，菟丝子、覆盆子温补脾肾，益母草、丹参、当归活血化瘀。本病患儿处于激素维持阶段，激素减至小剂量时肾病反复，属激素依赖型，就小儿难治性肾病而言，基本证型以肺脾气虚和肾阴阳两虚为核心，标证中则以外感、湿热及血瘀为著。故治疗应以益气、健脾、滋补肾之阴阳为主要方法，同时必须标本兼顾、扶正祛邪，适时予以宣肺、清热、活血化瘀，方能取得满意疗效。此外，吾认为对小剂量激素依赖患儿雷公藤多苷联合治疗效果较好，现代药理研究表明，雷公藤多苷具有较强的抗炎和免疫抑制作用，还可改变肾小球毛细血管通透性，减少尿蛋白的漏出。激素和雷公藤多苷片联合使用可加强疗效，减少副作用，在皮质激素撤减过程中出现蛋白尿反复的病例，加用雷公藤多苷常可使激素顺利撤减。对估计常用量激素疗效不佳或虽疗效好、副反应难耐受的免疫介导性肾病综合征，可通过应用小剂量激素加雷公藤多苷片而得到缓解。

1.积极寻找病因，清除潜在感染，若有皮肤疮疖痒疹、龋齿或扁桃体炎等病灶应及时处理。2.注意接触日光，呼吸新鲜空气，防止呼吸道感染。保持皮肤及外阴、尿道口清洁，防止皮肤及尿路感染。3.水肿明显者应卧床休息，病情好转后可逐渐增加活动。4.饮食：显著水肿和严重高血压时应短期限制水钠摄入，摄入盐量1~2g/d,并控制水入量。病情缓解后不必继续限盐。水肿期应给清淡易消化食物。蛋白质摄入1.5~2g/(kg·d),以高生物价的动物蛋白(乳、鱼、蛋、禽、牛肉等)为宜，避免过高或过低。在应用糖皮质激素时，应每日给予适量钙剂。5.水肿期，每日应准确记录患儿的出入量、体重变化及电解质情况。

《素问·汤液醪醴论》:“平治于权衡，去菀陈垄……开鬼门，洁净府。”《诸病源候论·小儿杂病诸候四》:“小儿肿满，由将养不调，肾脾二脏俱虚也。肾主水，其气下通于阴。脾主土，候肌肉而克水。肾虚不能传其水液，脾虚不能克制于水，故水气流溢于皮肤，故令肿满。”《中藏经·论水肿脉证生死候第四十三》:“水者，肾之制也，肾者，人之本也。肾气壮则水还于海，肾气虚则水散于皮。又三焦壅塞，荣卫闭格，血气不从，虚实交变，水随气流，故为水病。”